Склерома
Что это такое?
Склерома – это хроническая инфекционная патология, при которой в стенке респираторного тракта развивается гранулематозное воспаление. Поражаются преимущественно верхние отделы (ЛОР-органы).
О заболевании
Склерома известна еще со времен Средневековья. Ее принимали за особую форму сифилиса, туберкулеза, находили в ней сходство с саркомой или раком. Лишь во второй половине XIX в. склерому стали изучать как отдельную нозологическую форму.
Заболевание относится к категории эндемичных. Природными очагами возбудителя являются румынские, польские, венгерские, белорусские земли. Заболевание также распространено в африканских тропиках, юго-восточной Азии, индийском континенте, Центральной и Северной Америке. Склерома у женщин регистрируется в 13 раз чаще, чем у мужчин. Чаще всего эта специфическая инфекция развивается на втором-третьем десятилетии жизни. Дети менее подвержены этому заболеванию (частота встречаемости менее 10%).
Склерома проявляет тропность к различным отделам дыхательной системы. Однако чаще всего в патологический процесс вовлекаются верхние отделы. Первое место по распространенности занимают поражения носовой полости (около 95-100% случаев). С большим отрывом далее следуют поражения носоглоточной области, глотки, трахеи, бронхиального дерева. У некоторых пациентов склероматозные гранулемы могут появляться в слуховых трубах, назальных синусах, ротовой полости и в орбитальных стенках. Крайне редко поражаются участки кожи, находящиеся в непосредственной близости с пораженной слизистой оболочкой. В ряде случаев патологический процесс затрагивает даже костную ткань.
Заболевание имеет относительно благоприятный прогноз, т.к. несмотря на вовлеченность верхних отделов дыхательной системы, обструктивный синдром практически не развивается. Вместе с тем, склерома может приводить к выраженному эстетическому недостатку.
Наиболее распространенные симптомы склеромы связаны с поражением носа. У больных нарушается строение носовых пирамид, затрудняется дыхание, утрачивается обоняние и могут появляться повторные кровотечения из носа. Лечение предполагает использование антибактериальных препаратов, к которым чувствителен возбудитель заболевания. Операции проводятся только при выраженном стенозе верхних дыхательных путей.
Виды
В течении склеромы выделяют 3 стадии:
- катаральная (или атрофическая);
- гранулематозная;
- склеротическую.
Первая стадия длится около месяца и проявляется слизисто-гнойным отделяемым из носа. вторая стадия характеризуется образованием гранулем. В очагах специафического воспаления обнаруживаются патогномоничные клетки – макрофаги Микулича, в цитоплазме которых содержится причинная бактерия. На третьей стадии происходит разрастание рубцовой ткани с формированием стеноза пораженных органов (гранулемы обрастают плотной соединительнотканной массой).
Симптомы склеромы
Симптоматика склеромы определяется топикой патологического процесса. Наиболее распространенными признаками заболевания являются:
- заложенность носа;
- длительно непроходящий насморк;
- нарушение обоняния;
- расстройств голоса;
- затрудненное глотание;
- онемение мягкого неба;
- шумное дыхание (связано со стридором дыхательных путей).
Развитие склеромных инфильтратов на уровне носового клапана ведет к обструкции носа, а поражение наружного носа иногда протекает по типу ринофимоподобной склеромы.
Известно, что риносклерома проходит через 3 последовательно сменяющие друг друга стадии, которые имеют разные клинические проявления.
- Первая стадия – экссудативная/ринитическая/катаральная/атрофическая. Характеризуется неспецифическим ринитом, гнойной ринореей, образованием корок и заложенностью носа.
- Далее следует пролиферативная или гранулематозная стадия, при которой в носу могут быть гранулематозные узелки. Они также могут определяться в глотке и гортани. Морфологические изменения становятся причиной дисфонии, аносмии, нарушения чувствительности мягкого неба и носового кровотечения.
- На последней стадии развивается склероз, при котором ранее образовавшиеся узелки замещаются плотным коллагеном в виде фиброза.
Во многих случаях все три стадии могут быть обнаружены во время диагностики.
Причины склеромы
Причиной склеромы является Klebsiella rhinoscleromatis (палочка Фриша–Волковича). Эта бактерия не окрашивается по Граму (грамотрицательный патоген). Возбудитель был идентифицирован в 1876 году бактериологом из Австрии – А.Фришем. Чистая культура была получена спустя несколько лет Н.М. Волковичем, который также описал ее морфологические свойства.
Наиболее вероятный путь передачи возбудителя — воздушно-капельный. В литературе описаны семейные случаи заражения. Склерома относится к низко заразным заболеваниям. До настоящего времени не установлена продолжительность периода с момента инфицирования до появления первых клинических признаков.
Получить консультацию
Почему «СМ-Клиника»?
Диагностика
Диагностика нацелена на прямую или опосредованную идентификацию возбудителя. Для этого могут применяться реакции связывания комплемента, реакции агглютинации бескапсульных штаммов палочки Фриша–Волковича, бактериологическое исследование отделяемого носоглотки или бронхоальвеолярного лаважа. Однако стоит отметить, что информативность бактериологического анализа не высока – возбудителя удается идентифицировать только в каждом втором случае. Это связано с тем, что клебсиелла Волковича растет на специальных питательных средах. К тому же, зачастую такие пациенты к моменту обследования прошли 1-2 курса антибиотикотерапии препаратами широкого спектра действия, что искажает результаты микробиологического исследования.
На сегодня прицельным методом диагностики при подозрении на риносклерому считается микроскопия биопсийного материала. В случае заболевания обнаруживаются патогномоничные клетки Микулича. Это макрофаги, в цитоплазме которых содержатся возбудители заболевания.
Для оценки распространенности патологического процесса используются лучевые методы визуализации. При подозрении на гранулематозное поражение носовых полостей и назальных синусов проводится спиральная компьютерная томография. Для оценки степени и распространенности сужения дыхательных путей информативна также магнитно-резонансная томография.
Мнение эксперта
Заболевание практически всегда дебютирует как ринит. На начальных этапах отличить склерому от банального ринита не просто. Подобная ситуация приводит к тому, что в большинстве случаев диагностика бывает значительно отсрочена. К тому же, для установления окончательного диагноза врачу требуется исключить другие заболевания, которые могут иметь схожую симптоматику. Это туберкулез, сифилис, гранулематоз Вегенера, саркоидоз, карцинома, гистоплазмоз, кокцидиомикоз, бластомикоз, споротрихоз, лепра. Принципиальным отличием риносклеромы также является не изъязвление, а рубцевание гранулем в склеротической стадии болезни. Врачи медицинского центра «СМ-Клиника» проводят комплексное обследование пациентов с жалобами, подозрительными на патологию верхних дыхательных путей.
Лечение склеромы
Лечение склеромы в отсутствие деформирующего рубцевания консервативное. Назначаются продолжительные курсы антибактериальной терапии. Хирургическое лечение может быть показано на третьей стадии, когда имеется выраженный стеноз и нарушение анатомии органа.
Консервативное лечение
Согласно клиническим рекомендациям, основу консервативного лечения составляет прием антибиотиков. Наиболее активными в отношении Klebsiella rhinoscleromatis и лечения склеромы являются препараты из группы фторхинолонов. Возбудитель заболевания находится внутриклеточно, поэтому для подавления его жизнедеятельности требуются продолжительные курсы терапии – не менее 3 месяцев (оптимально до полугода). Это позволяет снизить риск рецидива.
Хирургическое лечение
В случае развития выраженного рубцового процесса, приводящего к обструкции дыхательных путей, показано хирургическое лечение с бужированием зон стеноза или иссечением фиброзной ткани. Операция предполагает иссечение патологически измененных тканей на границе со здоровыми. Если имеется выраженный стеноз гортани или трахеи может быть показана трахеостомия с последующей пластикой.
Операцию рекомендуется проводить после окончания полного курса антибактериальной терапии. Эффективность такого лечения оценивается по результатам бактериологического исследования с посевом материала на специальные питательные среды. предоперационный курс антибактериальной терапии позволяет снизить риск диссеминации возбудителей во время хирургического вмешательства.
Профилактика
Действенных методов профилактики не разработано. При посещении эндемичных регионов важно тщательно мыть руки с мылом, по возможности не касаться носа и глаз, чтобы прервать звенья возможного воздушно-капельного пути заражения.
Реабилитация
Основными проблемами послеоперационного ведения больных РС являются предупреждение рецидивов заболевания и рубцевания.
В послеоперационном периоде повышена вероятность рецидива инфекционного процесса и разрастания грубой рубцовой ткани. Для снижения этих рисков местно может использоваться препарат против опухолей митомицин. В послеоперационном периоде рекомендуются промывания носовых ходов физиологическим раствором.
Вопросы и ответы
Какой врач лечит склерому?
Верификацию диагноза и лечение склеромы проводит врач отоларинголог.
Как часто в России встречается риносклерома?
В Российской Федерации заболевание встречается крайне редко, и случаи чаще всего являются завозными.
Может ли риносклерома поражать ротовую полость?
Склерома носа может переходить на ротовую полость. В литературе также описаны единичные случаи изолированного поражения ротовой полости без вовлечения дыхательных путей.
Источники
Бакрадзе М.Д., Петровская М.И., Поляков Д.П., Полякова А.С. и соавт. Распространенная склерома у девочки 11 лет // Педиатр 2016 том VII №1 С. 135–141.
Лин В.Н. Фердинанд Гебра (дерматовенерология в филателии) // Дерматовенерология. Косметология. Сексопатология 1-4 (10)' 2007. – с. 396-398.
Катинас Е.Б., Кучерова Л.Р. Влияние вируса Эпштейна-Барр при пролиферативных заболеваниях ЛОР-органов // УЧЕНЫЕ ЗАПИСКИ СПбГМУ ИМ. АКАД. И. П. ПАВЛОВА · ТОМ XVI · N03 · 2009. – с.35 – 36.
