Колобома глаза

Формирование врожденной колобомы происходит на внутриутробном этапе развития эмбриона/плода, когда нарушается формирование глазной щели. Глаз человека закладывается на второй неделе эмбриональной жизни в виде первичного глазного пузыря. По завершении 4-й недели гестации из пузыря формируется глазной бокал. В нижней части этого образования имеется щелевидное отверстие. Через эту зону в формирующееся глазное яблоко входит мезодерма (средний зародышевый листок). Постепенно щель закрывается за счет того, что ее края растут на встречу друг другу. Завершается этот процесс к началу второго месяца гестации. Нарушение механизмов закрытия щели приводит к врожденным аномалиям, среди которых встречаются колобомы. Количество имеющихся пороков зависит от выраженности щелевого дефекта. Поэтому различают 2 вида колобом:

• Полные – захватывают диск оптического нерва, сетчатую, сосудистую оболочку, радужку и даже хрусталик.
• Неполные – имеется изолированный дефект глазной структуры, который порой может быть минимальным (например, небольшая линия аномальной пигментации на глазном дне).

Наиболее частым видом колобом является колобоматозное поражение радужки.

В настоящее время колобома рассматривается как многофакторная аномалия, не склонная к прогрессированию.

Лечение зависит от состояния зрительной функции. Если имеется угроза отслоения сетчатки, поражения зрительного нерва и т.д., то может выполнятся лазеркоагуляция или микрохирургическое вмешательство. При колобоме века с эстетической целью проводится пластическая восстанавливающая операция.

Состояние функций глаза при колобоме сосудистой оболочки зависит от того, захвачена ли колобомой макулярная область. Если нет, то острота зрения может быть достаточно высокой. В противном случае зрение всегда резко снижено.

Колобому могут сопровождать следующие симптомы:

• быстрая утомляемость глазных яблок;
• повышенная чувствительность к световому потоку и связанный с этим дискомфорт глаз;
• болезненные ощущения в глазных яблоках;
• потеря четкости изображения;
• двоение рассматриваемых предметов;
• появление темных пятен в глазу;
• неконтролируемые подергивания зрачка;
• появление косоглазия.

Зрительные симптомы при колобоме не отличаются специфичностью. Они могут встречаться и при других глазных болезнях. Поэтому диагноз может установить только офтальмолог после проведения объективной диагностики.

Колобомы могут иметь не только зрительные, но и визуальные проявления. Так, при врожденной колобоме радужной оболочки может определяться темное образование, которое как бы спускается вниз от зрачка. Форма этого образования может быть округлой или щелевидной. Если аномалия развития затронула задние отделы глазного яблока, то характерные дефекты может обнаружить только офтальмолог при проведении биомикроскопии.

Колобома века также имеет визуальные проявления – может определяться видимый дефект тканей в области верхнего или нижнего века. Веко в норме выполняет защитную функцию, при нарушении его анатомии глаз становится более уязвимым. В результате человек часто сталкивается с конъюнктивитами и кератитами, может происходить травмирование роговицы ресницами с образованием эрозированной поверхности.

Колобома сосудистой оболочки глаза, как и любой другой локализации, диагностируется на основании данных специального офтальмологического обследования. Обнаружение дефекта тканей является патогномоничным признаком этого состояния. Форма и размеры колобомы могут быть различны, что связано с особенностями отклонения в заращении зародышевой щели: она может быть просто узкой трещиной, обычно треугольной или грушевидной формы с широким основанием у зрачкового края; стороны ее могут быть параллельными; или, реже они могут расходиться к периферии, тогда в некоторых случаях колобома может распространяться на четверть или половину окружности глаза – состояние близкое к аниридии (абсолютному отсутствию радужки). Чаще всего встречается дугообразная форма колобомы радужки.

Изменения сетчатки всегда происходят параллельно изменениям хориоидеи, так как нормальная сетчатка непременно взаимодействует с сосудистой оболочкой. Поэтому при колобомах сосудистой оболочки всегда страдает и сетчатка.

В диагностике врожденных и приобретенных форм колобомы используется реакция зрачка на свет. Так, при врожденных формах сохраняется способность к расширению и сужению зрачкового отверстия, но при этом цилиарная мышца не может работать в полном объеме. Приобретенная колобома характеризуется тем, что реакция зрачка на световой поток нарушена. В норме в ответ на яркий свет зрачковое отверстие сужается, чтобы избежать чрезмерного облучения сетчатки, и наоборот, в темноте зрачок расширяется, чтобы обеспечить лучшее видение. Нарушение этих процессов в случае приобретенной колобомы может привести к повреждению сетчатки и даже к частичной слепоте.

Для подтверждения диагноза и определения точной топики патологического процесса могут быть рекомендованы следующие обследования:

• ультразвуковое сканирование глазного яблока;
• оптическая когерентная томография;
• МРТ при колобоме (в сложных клинических случаях – метод не сопровождается лучевой нагрузкой);
• гистологический анализ при подозрении на опухолевый процесс.

После хирургического вмешательства по поводу колобомы рекомендуется:

• ограничить подъем тяжестей;
• не посещать спортивный зал;
• отказаться от визитов в баню, сауну;
• заменить прием ванны на гигиенический душ (прооперированный глаз следует закрывать стерильной повязкой, чтобы избежать попадания воды и моющих средств);
• регулярно закапывать назначенные офтальмологом препараты.

Ограничения снимаются после полного заживления раны, о чем проинформирует офтальмолог на контрольном обследовании в клинике.