Кератоконус

Сегодня нет единой общепринятой классификации кератоконуса, однако существуют различные вариации, основанные на клинических и диагностических критериях заболевания.

Офтальмологи выделяют 5 стадий кератоконуса:

• начальная;
• выраженная;
• развитая;
• далеко зашедшая;
• запущенная.

С практической точки зрения, когда в расчет берется необходимость выполнения сквозной кератопластики при кератоконусе, заболевание делится на три стадии:

• дохирургическую;
• хирургическую;
• терминальную.

С учетом данных кератометрии выделяют 4 степени кератоконуса:

• первая степень – сила преломления роговицы составляет 46-48 диоптрий;
• вторая степень – величина преломления колеблется от 48 до 54 диоптрий;
• третья степень – сила преломления более 54 диоптрий.

Причины появления кератоконуса окончательно не известны. Среди предполагаемых теорий возникновения заболевания выделяют эндокринную, генетическую, обменную, иммуноаллергическую, вирусную, экологическую и многофакторную.

Наиболее аргументированной теорией происхождения кератоконуса является генетическая, которая связывает появление патологии с определенными генами комплекса гистосовместимости (HLA-система). Отмечаются также семейные случаи кератоконуса (частота от 10 до 30%) и сходное клиническое течение заболевания у близнецов (как однояйцевых, так и разнояйцевых). При этом кератоконус часто сочетается с наследственными синдромами, такими как болезнь Элерса — Данлоса, болезнь Дауна, амавроз Лебера, гемофилия и другие.

Согласно генетической теории, в основе заболевания может лежать нарушение продукции коллагена 4-го типа. Эта молекула является основным структурным компонентом базальных мембран и состоит из 6 белков, каждый из которых кодируется соответствующим геном. Генетические нарушения могут запускать ускоренную гибель кератиноцитов (эпителиальных клеток роговой оболочки). В результате снижается биохимическая прочность роговицы, происходит ее истончение и конусовидная деформация.

Обменная теория связывает патогенетические изменения с дисфункцией ферментов в кератиноцитах. Это предрасполагает к нарушению образования коллагеновых волокон. Обменная теория может объяснить развитие заболевания при некоторых эндокринопатиях.

Несмотря на то, что относительно причин формирования кератоконуса, у ученых нет единого мнения, патогенез изучен достаточно. Считается, что конусовидная деформация роговицы является результатом 5 последовательных этапов:

• Снижение активности антиоксидантной системы роговицы глаза.
• Активация свободнорадикального окисления и увеличение уровня перекисных липидов.
• Взаимодействие перекисей липидов, имеющих свободный атом, с белками, мембранами и ферментами.
• Высвобождение гидролитических ферментов из лизосом.
• Разрушение внутриклеточных структур и гибель кератиноцита.

Некоторые исследователи выделяют группу стимулирующих факторов, которые способны привести к дополнительному высвобождению литических ферментов и воспалительных цитокинов. Это может вызвать повреждение тканей роговицы и ее истончение. К стимулирующим факторам относятся:

• постоянное трение глаз;
• аллергический кератит и конъюнктивит;
• инфекционное поражение роговичной и конъюнктивальной оболочки;
• розацеа-кератит и др.

Помимо врожденного кератоконуса, существует и приобретенный (индуцированный). Как правило, он связан с патологией эндокринной системы. Так, вероятность дегенеративной трансформации роговицы повышают нарушение работы щитовидной железы, ожирение, дисфункция надпочечников. В отдельную категорию выделен ятрогенный кератоконус, который носит вторичный характер и может развиться после лазерных операций на роговице, например, после ЛАСИК-коррекции близорукости.

Современное лечение кератоконуса позволяет добиться следующих целей:

• стабилизировать кератэктатический процесс;
• улучшить преломляющие показатели;
• устранить структурные нарушения, характерные для поздних стадий, которые чреваты развитием осложнений.

Консервативное лечение

Медикаментозная терапия кератоконуса не проводится, т.к. не существует таких препаратов, которые бы позволили улучшить гистологическое состояние роговицы.

Авторефрактометрия при кератоконусе позволяет оценить преломляющую способность роговицы и подобрать оптимальный метод коррекции. Это могут быть:

• очки, подобранные с учетом астигматизма;
• контактные мягкие линзы при кератоконусе;
• газопроницаемые жесткие линзы при кератоконусе – из-за прочности структуры позволяют хорошо скорректировать состояние дегенеративно измененной роговицы (вместе с тем, в отличие от мягких линз могут доставлять определенный дискомфорт при ношении);
• склеральные линзы при кератоконусе – в отличие от обычных линз они хотя бы частично упираются на склеру, тем самым позволяют предупредить возможное травмирование роговицы;
• ночные линзы при кератоконусе – надеваются только на ночь и позволяют придать роговице такую форму, которая обеспечит четкое видение днем;
• факичные линзы при кератоконусе – это имплантируемые линзы, которые в глазном яблоке занимают пространство между радужной оболочкой и хрусталиком (изготовлены из биоидентичных материалов, максимально близких к строению структур человеческого глаза).

Хирургическое лечение

На ранних субклинических стадиях применимы следующие методы лечения:

• Кросслинкинг при кератоконусе. Метод предполагает укрепление стромальных волокон роговицы, которое достигается за счет использования фотосенсибилизатора и ультрафиолетового облучения. Под действием света между коллагеновыми волокнами образуются дополнительные связи, которые повышают биомеханическую прочность роговичной оболочки. В последнее время появились адресные методики точечного кросслинкинга с использованием фемтосекундных лазеров, которые позволяют сформировать тоннель в строме роговицы. Через этот тоннель лазер воздействует непосредственно на патологическую зону.
• Лазерная термокератопластика. Лазерная энергия позволяет смоделировать рельеф роговицы.
• Комбинированная методика фоторефракционной и фототерапевтической кератэктомии. ФРК при кератоконусе проводится с помощью эксимерного лазера. Лазерный луч прижигает наружный слой роговицы, тем самым изменяя ее кривизну и силу преломления световых лучей.

При второй-третьей стадии заболевания рекомендуются интрастромальные сегменты при кератоконусе. Это небольшие трапециевидные имплантаты, которые позволяют сформировать каркас роговицы и вернуть ей более естественную форму. Кератометрия при кератоконусе, проводимая перед операцией, позволяет определить высоту внутрироговичного сегмента.

Классической операцией на глаза при кератоконусе является сквозная кератопластика. Она рекомендована на третьей-четвертой стадии заболевания, когда имеется грубое помутнение роговицы, ее выраженное истончение и высокий риск перфорации. В настоящее время кератопластика является селективной, т.е. целостность задней пограничной мембраны роговицы не нарушается. Это позволяет добиться наилучших терапевтических результатов и снизить риск интра- и послеоперационных осложнений. Проводимая таким способом пересадка роговицы при кератоконусе ассоциирована с минимальным риском отторжения донорского трансплантата.

В последнее время широкое применение в клинической офтальмологии получила лазерная коррекция зрения при кератоконусе. Она предполагает удаление избыточной роговичной ткани и ушивание операционной раны узловыми швами. При такой операции нет потребности в донорской роговице и не развивается реакция иммунного конфликта.

Специфической профилактики первичного кератоконуса не существует. Вторичный кератоконус можно попытаться предупредить адекватной коррекцией эндокринных нарушений, если таковые имеются.