Амилоидоз почек

При амилоидозе почек патологический белок характеризуется фибриллярным строением, поэтому однажды проникнув в орган, остается там надолго. Как правило, в почках наиболее уязвимой структурой является клубочек, в котором происходит фильтрация плазмы и образование первичной мочи. Однако примерно у 10% пациентов может отмечаться преимущественно внеклубочковое отложение белка.

В отсутствие лечения и динамического наблюдения заболевание постепенно прогрессирует. Последовательные стадии амилоидоза почек выглядят следующим образом:

• начальная – клинические проявления минимальны;
• протеинурическая – в моче появляются белок, значения которого превышают норму;
• нефротическая – потери белка с мочой становятся еще более выраженными, вследствие чего содержание белка в крови катастрофически снижается;
• азотемическая, при которой выделительная функция почек значительно нарушена, при этом в крови накапливаются продукты азотистого обмена.

В практической медицине чаще всего встречаются 2 типа заболевании – АА и AL-амилоидные поражения. Мужчины практически в 2 раза чаще заболевают относительно женщин.

Типичным признаком амилоидоза почек является протеинурия – появление белка в моче выше, чем 0,033 г в течение 24 часов. При этом заболевании редко в анализе мочи выявляется повышенное содержание лейкоцитов и эритроцитов. Несмотря на прогрессирующее поражение почек, артериальная гипертензия развивается редко. А постепенное отложение амилоида в паренхиме органа приводит к увеличению почек, вследствие чего они могут стать доступны пальпации (определяются при ощупывании поясничной области).

Степень выраженности протеинурии не коррелирует с тяжестью заболевания. При минимальном повреждении почек могут быть значительные потери белка с мочой, и наоборот.

Клинико-лабораторные синдромы амилоидоза почек, как правило, схожи при разных вариантах заболевания. Однако при AL-форме могут быть специфические признаки:

• точечные кровоизлияния в области верхнего и нижнего века;
• увеличение размеров языка, и развивающаяся вследствие этого смазанность речи;
• поражение кожи – папулы (плотные прыщики), бляшки, пузырьковые высыпания.

Заболевание коварно тем, что при отсутствии лечения приводит к развитию хронической недостаточности почек. В редких случаях осложнения могут быть острыми – в виде тромбоза вен почки и появления макрогематурии (красный цвет мочи, обусловленный присутствием большого количества эритроцитов).

При системном амилоидозе в патологический процесс часто вовлекается сердце. Кардиальные поражения могут проявляться нарушением ритма и проводимости, увеличением размеров сердца и постепенным формированием сердечной недостаточности. Из-за отложения амилоида в структурах вегетативной нервной системы у каждого 10-го пациента может отмечаться ортостатическая гипотензия – низкое артериальное давление при переходе из горизонтального в вертикальное положение. Клинически это проявляется головокружением, мельканием «мушек» перед глазами и даже кратковременной потерей сознания. Дыхательная, пищеварительная и нервная система также могут пострадать вследствие образования и отложения амилоидных включений.

На основании клинико-лабораторных данных врач может только заподозрить наличие амилоидоза. Однако для подтверждения диагноза обязательно подтвердить патологический процесс морфологически. Поэтому для объективной диагностики амилоидоза почек проводится пункционная биопсия. Для верификации диагноза в полученном биоматериале должны быть обнаружены амилоидные включения. При подозрении на AL-амилоидоз рекомендуется выполнение костно-мозговой пункции. Если имеются кожные поражения, то они также могут быть объектом морфологической диагностики.

Согласно современным рекомендациям в области нефрологии, важно не только обнаружить присутствие амилоида в биопсийном материале, но также верифицировать его тип, т.к. это определяет вид и характер проводимого лечения. Наиболее информативным методом является иммуногистохимическое исследование с применением антисывороток к разным типам амилоидного белка.

Длительность и характер реабилитационного периода напрямую зависят от объема и типа проведенной операции. Так, при гнойном процессе показаны обработки раны, прием антибиотиков и т.п. Об особенностях периода восстановления вас проинформирует лечащий врач.